Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений.

Этиология

Развивается при ряде заболеваний:

• диффузные заболевания соединительной ткани, в первую очередь системная склеродермия;
• ревматоидный артрит;
• системные заболевания сосудов (артериальная гипертензия, васкулиты, узелковый периартериит);
• заболевания нервной системы (симпатических нервных узлов);
• болезни крови, парапротеинемия, полицитемия, криоглобулинемия;
• эндокринные заболевания (токсический зоб);
• диэнцефальные расстройства;
• регионарная компрессия сосудисто-нервного пучка (добавочные шейные ребра, поражение шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы);
• воздействие профессиональных факторов (вибрация, охлаждение).

Патогенез

Синдром Рейно проходит 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе имеет место констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией.

В патогенезе имеют значение симпатическая гиперактивность; дисбаланс между синтезом простациклина (расширяет сосуды) и тромбоксана А₂ (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов); дефект гистаминергической вазодилатационной системы; повышение агрегации тромбоцитов.

Клиническая картина

• Поражаются преимущественно II-V пальцы кистей стоп, реже нос, уши, подбородок.
• Во время приступа - парестезии, кожа мертвенно-бледная, пальцы холодные.
• По окончании приступа - болезненность, чувство жара и распирания, кожа гиперемирована.
• Постепенно развиваются трофические изменения (уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохо заживающие язвы).
• В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные.
• Возможно наличие внутренних эквивалентов в сосудах сердца, легких, почек, мозга, с поражением этих органов, особенно при системной склеродермии.

Диагностические критерии

• Эпизоды двусторонних изменений цвета кожи, обусловленные холодом или эмоциями.
• Сохраненная пульсация на периферических артериях.
• Симметричность поражения.
• Отсутствие гангрены.
• Отсутствие признаков системного заболевания.
• Продолжительность заболевания не менее 2 лет.