Заболевают преимущественно молодые мужчины в возрасте около 30 лет, как правило, длительно курящие.

Клиническая картина

Поражение артерий конечностей. Ведущими клиническими проявлениями являются симптомы поражения артерий нижних конечностей:

• боли в ногах (в пораженных отделах, чаще в области различных отделов стопы) интенсивные, усиливающиеся в покое и ночью;
• ощущение жжения в области подошв, особенно при ходьбе;
• зябкость и онемение пальцев стоп;
• болезненные язвы и некрозы дистальных отделов пальцев стоп, особенно в околоногтевой зоне и под ногтями с гиперемией, отеки пальцев; в развернутой стадии болезни - гангрена;
• стойкий цианоз дистальных фаланг одного или нескольких пальцев стопы, предшествующий появлению некроза кожи;
• пульсация артерий нижних конечностей сохранена, синдром перемежающейся хромоты наблюдается редко (в связи с преимущественным поражением проксимальных отделов артерий). Поражение артерий верхних конечностей бывает у 50-80% больных. Достаточно часто в патологический процесс вовлекаются сосуды 3 и даже 4 конечностей.

Поражение коронарных артерий - наиболее частое осложнение заболевания, проявляется симптомами стенокардии или инфаркта миокарда. Возможно внезапное развитие инфаркта миокарда без предшествующей стенокардии.

Поражение мезентериальных артерий наблюдается редко, проявляется сильными болями в животе, желудочнокишечными кровотечениями, язвами и некрозами стенки кишечника.

Поражение сосудов ЦНС проявляется нарушениями мозгового кровообращения, ишемическим невритом зрительных нервов.

Тромбоз почечной артерии - проявляется инфарктом почки (сильные боли в области почки, повышение температуры тела, гематурия, повышение артериального давления, очаг инфаркта виден при УЗИ почек).

Поражение вен характеризуется мигрирующими поверхностными флебитами, преимущественно нижних конечностей, часто наблюдается одновременное формирование тромба (тромбофлебит).

Лабораторные и инструментальные данные

1. Общий анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
2. Биохимический анализ крови: увеличение содержания серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, гаптоглобина, у-глобулинов.
3. Иммунологические исследования крови: выявляются антигены HLA А9, В5, DR4.
4. Исследование радиоизотопным методом выявляет нарушение микроциркуляции, преимущественно в области нижних конечностей.
5. Коагулограмма - выявляет повышение свертываемости крови и агрегации тромбоцитов