Макрохейлит является ведущим симптомом заболевания, впервые описанного в 1901 г. Г. И. Россолимо; затем шведский врач Melkersson тоже описал заболевание, характеризующееся односторонним параличом лицевого нерва и отеком губ. Позже, в 1931 г. в описании заболевания Rosental к этим двум признакам добавил еще симптом складчатого языка. С тех пор это заболевание получило название синдрома Мелькерссона-Розенталя.

Этиология и патогенез

Причины возникновения синдрома Мелькерссона-Розенталя окончательно не выяснены. Ряд авторов считают заболевание конституционным, наследственным. Большинство же исследователей склонны рассматривать его как ангионевроз (нейродистрофия). По данным Misher (1954), Schumermann и др., развитие гранулемы вокруг измененных сосудов указывает на гематогенно-аллергическую теорию возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Симптомы макрохейлита

Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется тремя симптомами: макрохейлит, складчатый язык и паралич лицевого нерва. Несколько чаще это заболевание встречается у женщин.

Макрохейлит обычно развивается внезапно. Как правило, отек одной или обеих губ является первым симптомом заболевания. Иногда первым признаком может быть лицевая боль по типу невралгии, за которой часто следует паралич лицевого нерва. За несколько часов развивается отек одной или обеих губ. Дети жалуются на зуд губы, увеличение ее, иногда - появление отеков других отделов лица. Отмечается бесформенное вздутие губы, она лоснится, в цвете не изменена, в некоторых случаях приобретает синюшный оттенок. Утолщение губнеодинаково: одна сторона губы более отечна, чем другая. При пальпации губ ощущается неравномерно мягкая или плотноэластическая консистенция ткани губ. Вдавления после пальпации не остается. Такие отеки у ряда больных детей существуют постоянно, временами то нарастая, то ослабевая. У некоторых пациентов отеки спонтанно исчезают, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Отек локализуется чаще всего на губах, щеке, веках и других отделах лица.

Второй симптом заболевания - паралич лицевого нерва. Он заключается в односторонней вазомоторной ринопатии, неприятных ощущениях во рту, изменениях выделения слюны. Вследствие потери тонуса пораженной половины лица происходит опущение углов рта, расширение глазной щели.

Третьим признаком заболевания является складчатый язык. Очевидно, что он является не симптомом, а аномалией развития. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению.

Далеко не всегда у детей, больных синдромом Мелькерссона-Розенталя, наблюдается сочетание всех трех симптомов, иногда заболевание может клинически проявляться только макрохейлитом.

Течение хроническое

В начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы исчезают. Поздняя макрохейлия и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострение заболевания после герпеса и фокальной инфекции, перенесенных интеркуррентных заболеваний, нервного напряжения и др. Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменение психики по ипохондриальному, депрессивному типу.

У ряда больных с синдромом Мелькерссона-Розенталя может отсутствовать не только складчатый язык, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Лечение

Тщательное обследование детей у других специалистов. Назначают кортикостероидные препараты (20-30 мг преднизолона или 2-3 мг дексаметазона в сутки) вместе с антибиотиками широкого спектра действия (олететрин 750 000 ЕД/сут) и систематическими противомалярийными препаратами (делагил по 0,25 г 2 раза в день, на курс 20-25 г). Применяют анти-гистаминные препараты, витамины группы В, С. Указанный курс лечения проводят в течение 30-40 дней. Сочетание лекарственных препаратов определяется общим состоянием, возрастом больного, клиническими симптомами, стадией заболевания.

При выявлении у пациента микробной аллергии проводится специфическая гипосенсибилизирующая терапия.

Лечение стойких, упорных форм заболевания в период ремиссии осуществляют пирогенными препаратами (пирогенал, продигиозан и др.).

Для лечения макрохейлита используют электрофорез гепарина и димексида.

В случае отсутствия эффекта от консервативного лечения используют хирургические методы. С косметической целью иссекают ткань губы. Однако хирургическое лечение не предотвращает рецидива заболевания.

При лечении синдрома Мелькерссона-Розенталя лучшие результаты получены на ранних стадиях заболевания. Указанные курсы лечения целесообразно повторять через 2-3 мес.