Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90 % ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.
Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.
Причины болезни Аддисона
- аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
- туберкулез надпочечников
- удаление надпочечников
- последствия длительной терапии гормонами
- грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
- саркоидоз
- кровоизлияния в надпочечники
- опухоли
- амилоидоз
- синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
- сифилис
- адренолейкодистрофия.
Симптомы болезни Аддисона
Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».
Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.
Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.
- Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Возможно одновременное наличие витилиго вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
- Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
- Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
- Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
- Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
- Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.
Адреналовые (надпочечниковые) кризы
Это крайняя степень проявления болезни Аддисона (подробнее).
В их основе лежит внезапный дефицит гормонов надпочечников вследствие повышения потребности в них или внезапного снижения их выработки на фоне уже существующей хронической надпочечниковой недостаточности.
Причины адреналового криза:
- Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
- Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
- Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
- Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.
Проявления адреналового криза:
- понижение артериального давления,
- боли в животе,
- рвота
- нарушения сознания.
Диагностика болезни Аддисона
Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).
Лечение болезни Аддисона
Терапия
- Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.
- Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.).
- Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.
- При повышении артериального давления его дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.
- При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
Диета при болезни Аддисона:
- Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
- Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут.).
- В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
- Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
- Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).
Прогноз при болезни Аддисона
При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.
